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Reconstrucción en hemimelia peronea: Resultados radiográficos, funcionales y calidad de vida

Reconstruction in fibula hemimelia: radiographic, functional and quality of life outcome

  • MARTHA JHIMENA MENDOZA ESPINOZA - Autor principal(INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA)
  • JOSÉ ANTONIO DELGADO PÉREZ(INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA)
Autor para correspondencia:

MARTHA JHIMENA MENDOZA ESPINOZA
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA
email: jhime_nita@hotmail.com

Resumen

Objetivo: Conocer los resultados funcionales, radiológicos y de calidad de vida, de los pacientes con hemimelia peronea sometidos a cirugía reconstructiva.

Metodología: Estudio observacional, descriptivo, transversal, en 12 pacientes; en 5 se realizó la técnica quirúrgica de SUPER ANKLE. Como método se utilizó la medición y observación, cuyo instrumento fue la plantilla de puntación de ASAMI, que comprende una valoración funcional y una radiológica, y el cuestionario PedsQL que califica la calidad de vida pediátrica.

Resultados: Se observó un promedio de 3 cirugías por paciente. La escala de valoración radiográfica , calificó como excelente al 50% de los pacientes, la escala de valoración funcional calificó el 41,7% como excelente y la escala de calidad de vida otorgó al 50% de los pacientes, también, resultados excelentes.

Conclusión: El tratamiento mediante cirugía reconstructiva es eficaz y no afecta de sobremanera la calidad de vida de los pacientes.
 

Abstract

Objective: To know the functional, radiological and quality of life results of patients with fibular hemimelia undergoing reconstructive surgery.

Methodology: Observational, descriptive, cross-sectional study, in 12 patients, of which 5 were performed SUPER ANKLE surgical techniquea. A measurement and observation method was used, whose instrument was the ASAMI scoring template, which includes a functional and radiological assessment, and the PedsQL questionnaire that qualifies the pediatric quality of life. 

Results: An average of 3 surgeries were performed per patient. The radiographical assessment scale rated 50% of the patients as excellent, the functional assessment scale rated 41.7% as excellent and in terms of quality of life, 50% of the patients presented excellent results.

Conclusion: The treatment by reconstructive surgery is effective and does not greatly affect the quality of life of patients
: Palabras clave: Hemimelia peronea, cirugía reconstructiva, calidad de vida.
: Key words: Fibular hemimelia, reconstructive surgery, quality of life

Introducción

La Hemimelia Peronea o fibular es una anomalía o deficiencia congénita en la que una porción o la totalidad de hueso peroneo es hipoplásico, displásico o aplásico, se puede asociar también con hipoplasia y displasia de la tibia y aplasia de partes del pie [1]. Presenta una incidencia estimada entre 7,4 a 20 por cada 1.000.000 nacidos vivos [2]. El tratamiento de primera elección fue la amputación tipo Syme o Boyd durante la niñez y la colocación temprana de una prótesis con buenos resultados funcionales a largo plazo [3]. Sin embargo, después de la introducción de fijadores externos ha sido necesaria una nueva evaluación de las indicaciones para el tratamiento con amputación, y se reserva sólo en caso de deformidades severas [4]. El tratamiento depende en gran medida del potencial del pie para ser reconstruido, y debe tenerse en cuenta al decidir sobre la amputación versus el rescate de la extremidad, sin olvidarse de tomar en cuenta la calidad de vida de los niños, ya que el uso de fijadores externos por periodos prolongados, de alguna forma afecta su vida diaria [5]. No hemos encontrado estudios que valoren la calidad de vida de estos pacientes sometidos a este tipo de cirugías reconstructivas que, por su alta complejidad, requieren mayores niveles del compromiso tanto de los padres como de los niños. El objetivo del estudio es determinar el resultado funcional, radiológico y de calidad de vida, del tratamiento quirúrgico reconstructivo en niños con hemimelia peronea, tratados en el servicio de Ortopedia del Instituto Nacional de Pediatría en las gestiones 2014 a 2018.
 

Material y metodología

Realizamos un estudio de tipo observacional, descriptivo y retrospectivo en pacientes con diagnóstico de hemimelia peronea, en un seguimiento entre 12 meses y 18 años del servicio de Ortopedia Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría, atendidos durante el periodo de  enero  de 2014 a  junio de 2018. Encontramos 12 pacientes tratados mediante cirugía reconstructiva, clasificados según Kalamchi [6]. Los criterios de inclusión fueron aquellos pacientes tratados mediante cirugía reconstructiva, con la técnica  SUPER ANKLE (Systematic Utilitarian Procedure for Extremity Reconstruction - Procedimiento sistemático utilitario para la reconstrucción de extremidades en tobillo) [7] u osteotomías correctoras de deformidades angulares o rotacionales y alargamiento de miembros pélvicos [4] (Figura 1).
  Se excluyeron aquellos con otras malformaciones. Todos los pacientes firmaron el consentimiento informado para formar parte del estudio. Se utilizó la escala de ASAMI (Association for study and application of methods of Ilizarov) [8], para la valoración tanto funcional como radiográfica de los pacientes intervenidos mediante cirugía reconstructiva, la cual califica los resultados de la cirugía como excelentes, buenos, regulares y malos. Para la valoración de la dismetría antes y después de la cirugía se solicitaron teleradiometrías. Se valoró la calidad de vida de los pacientes, mientras se encontraban con el uso de fijadores externos, con el cuestionario PedsQl (Pediatric quality of life inventory) [9], que califica cuatro niveles, la escolaridad, el estado físico, el estado social y el estado emocional, y de igual forma califica la calidad de vida como excelente, bueno regular y malo.

La distribución según el sexo fue similar en chicos y chicas (50%). Según el tipo de deformidad, la clasificación de hemimelia, el tipo 3 se presentó en dos tercios de los pacientes (66,7%), siendo la de mayor incidencia, mientras que la clasificación de tipo 2 fue en el tercio restante (33,7%). En cuento al tipo de tratamiento quirúrgico, en 5 pacientes se realizó la técnica quirúrgica de SUPER ANKLE, en 3 se realizó únicamente alargamiento tibial (25%), en otro paciente se realizaron osteotomías correctoras de las deformidades angulares y en tres pacientes se realizó artrodesis de tobillo (Figura 2).
 
Se realizó un análisis estadístico mediante SPSS versión 23 (Copyright IBM Corp. 1989, 2014), obteniendo tablas de frecuencia, contingencia y prueba T para muestras relacionadas.

El nivel de evidencia: IV

Resultados

La escala de valoración radiológica de ASAMI, calificó como como excelente a 6 pacientes, 4 clasificaron como buenos, y 2 pacientes clasificaron como regulares (Tabla 1). La escala de valoración funcional de ASAMI, 5 pacientes puntuaron como excelente, 5 se clasificaron como buenos y 2 pacientes clasificaron como regulares. (Tabla 1). Según el cuestionario de calidad de vida pediátrica PedsQL, tomando en cuenta la calificación global, 6 pacientes obtuvieron una calificación de excelente, con un porcentaje de 50%, 4 pacientes obtuvieron una calificación de buenos, correspondiendo a una frecuencia de 33,3 %, 2 pacientes obtuvieron una calificación de regular, correspondiendo al 16,7 %, presentando puntajes más altos (71 puntos) en el estrato de escolaridad y porcentajes más bajos (64 puntos) en el estrato emocional. (Figura 3).
  La dismetría de miembros pélvicos mejoró con la cirugía y pasó de 8,72 cm, de media antes de la cirugía, a 2,08 cm, de media después de la cirugía (p=0,002) (Figura 4) (Figura 5).
 
Tabla 1.
  Resultados radiográficos Resultados funcionales
Excelentes 6 (50%) 5 (41,7%)
Buenos 4 (33,3%) 5 (41,7%)
Regular / malos 2 (16,7%) 2 (16,7%)

Discusión

El tratamiento de la hemimelia peronea es una entidad poco estudiada debido a la baja frecuencia de su presentación, sobre todo en los tipos avanzados como el tipo III que sigue siendo controvertida. Los resultados encontrados coinciden con los de otros autores que han obtenido buenas puntuaciones con el alargamiento repetido. La serie de Kulkarni et al., [10] es  una de las series más grandes tratadas con cirugía reconstructiva en pacientes con hemimelia peronea, quienes presentan 55% de resultados excelentes, datos equiparables con los encontrados en nuestro estudio. En dicha serie encuentran rangos de dismetría preoperatoria de 2 a 5,5 centímetros, mientras que en nuestro estudio los rangos fueron mayores, con dismetrías de hasta 9 centímetros.

Todos los autores consultados concluyen que estas técnicas conllevan muchos problemas potenciales, obstáculos y complicaciones asociados con el alargamiento repetido. En sus estudios muestran  que tras varios intentos fallidos de alineación de la extremidad, se sometieron finalmente a amputación de la extremidad afectada [11], presentando un alto riesgo de problemas emocionales. En el presente estudio, de los 12 pacientes sometidos a varios alargamientos, hasta el momento no se indicó ninguna amputación, sin embargo, en tres pacientes se efectuó una artrodesis de tobillo, limitando de esta manera de forma parcial la marcha normal.

Cuando se habla de calidad de vida en los pacientes con hemimelia peronea tratados mediante cirugía reconstructiva, sometidos a periodos largos de uso de fijadores externos, no se encuentra en la bibliografía un estudio similar, por lo que los hallazgos encontrados los compararemos con el estudio de Kathleen [12], que calificaron la calidad de vida en niños con diversas patologías tratados con fijadores externos y encontraron resultados similares, con puntuaciones por encima de 70 puntos, reflejando que si bien el uso de fijadores externos en la edad pediátrica refleja dificultad en realizar actividades de la vida diaria, no afecta de sobremanera en la calidad de vida del niño.

Se concluye que el tratamiento mediante cirugía reconstructiva, de la hemimelia peronea con el uso de fijadores externos, es eficaz tanto radiológicamente como funcionalmente, no afectando la calidad de vida de los niños durante el tratamiento.

Referencias

  1. García N, Calderón A, Santillán Y, Zaragoza Arévalo RG. Hemimelia peronéa. Revisión de la bibliografía a propósito de un caso. Rev Esp Méd. 2009; 14:141-4.
  2. Ismat G. Epidemiolody, etiology, and genetic aspects of reduction deficicies of the lower limb. J Child Orthop. 2008; 2:329-32.
  3. Patel M, Paley D, Herzenberg J. Limb-lengthening versus amputation for fibular hemimelia. J Bone Joint Surg (Am). 2002; 84-A:317-9. Orthop Today. 2011; 31:57-9.
  4. Catagni M, Radwan M, Lovisetti L, Guerreschi F, Elmoghazy N. Limb lengthening and deformity correction by the Ilizarov technique in type III fibular. Clin Orthop Relat Res. 2011; 469:1175-80.
  5. Calder P, Shaw S, Roberts A, Tennant S, Sedki I, Hanspal R. Eastwood D.  A comparison of functional outcome between amputation and extension prosthesis in the treatment of congenital absence of the fibula with severe limb deformity. J Child Orthop. 2017; 11:318-25.
  6. Achterman C, Kalamchi A. Congenital deficiency of the fibula. J Bone Joint Surg (Br). 1979; 61-B:133-7.
  7. Paley D, Guardo F. Lengthening reconstruction surgery for congenital femoral deficiency. Advanced techniques in limb reconstruction surgery. Springer. 2015; 1:245-9.
  8. Paley D. Problems, obstacles and complications of limb lengthening. In: Operative Principles of Ilizarov by ASAMI Group. Baltimore, Maryland, USA: Williams & Wilkins; 1991; p. 352-65.
  9. Varni J, Seid M, Kurtin P. PedsQLt 4.0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventoryt Version 4.0 Generic Core Scales in Healthy and Patient Populations. Med Care. 2001; 39:800-12.
  10. Kulkarni R, Nitish A, Sagar S, Kulkarni S, Yadwinder S, Rajiv N. Use of Paley classification and superankle procedure in the management of fibular hemimelia. J Pediatr Orthop. 2017; 0:1-10.
  11. Kenichi M, Hiroshi K, Koji I, Masaki M, Yoshihiro N, Tadashi H, Naoki I. Clinical results and complications of lower limb lengthening for fibular hemimelia. A report of eight cases. Medicine. 2016; 25:1-16.
  12. Kathleen M, Reggie C, Hamdy M, Xun Z, Unni G. Measurement of health-related quality of life in children undergoing external fixator treatment for lower limb deformities. J Pediatr Orthop 2009; 29:920–6.



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